Bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus

(Giúp bạn)Bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus là bệnh về da liễu mà triệu chứng chính là bọng nước.

Pemphigus là một thuật ngữ Latinh để chỉ chung các bệnh da mà triệu chứng chính là bọng nước. Các nghiên cứu cho phép khẳng định nhóm bệnh Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn.

Bệnh xảy ra khắp nơi trên thế giới. Tỷ lệ này thay đổi từ 0,5-4/100.000 dân.

Ở Việt Nam, theo số liệu của Viện Da liễu Quốc gia và Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh, tỷ lệ có xu hướng tăng theo những năm gần đây.

Pemphigus là gì?

Theo Bách khoa toàn thư mở Wikipedia, Pemphigus là một nhóm những bệnh bọng nước tự miễn dịch hiếm gặp của da và các niêm mạc. Pemphigus không lây - thậm chí khi tiếp xúc máu.

Thông thường hệ thống miễn dịch của cơ thể tạo ra các kháng thể tấn công những virus và vi khuẩn có hại trong nỗ lực nhằm giữ cho cơ thể khoẻ mạnh. Tuy nhiên, ở một người mắc bệnh pemphigus, hệ thống miễn dịch nhận định nhầm các tế bào ở da và/hay các niêm mạc là những vật chất lạ, và tấn công chúng. Các kháng thể tấn công các tế bào của chính cơ thể mình được gọi là những tự kháng thể. Trong pemphigus, tế bào bị tấn công tại những cầu nối desmosome. Các desmosome là cầu nối giữa những tế bào gai giữ cho da nguyên vẹn.

Khi những tự kháng thể tấn công các desmosome, các tế bào gai bị chia tách, dịch gian bào tập trung tại vị trí tổn thương hình thành bọng nước. Điều này gây nên thương tổn giống như bị bỏng hay vết rộp không lành lại. Ở một số rường hợp, những vết rộp đó có thể chiếm một vùng rộng trên cơ thể.

Có nhiều loại pemphigus, và chẩn đoán bệnh sớm là một điều quan trọng. Dù có thể có tính chất di truyền và một số nhóm người có thể có nguy cơ cao hơn về căn bệnh này, thì bệnh không có vẻ ảnh hưởng tới những người theo đặc trưng chủng tộc và phạm vi văn hoá, vì thế không thể nói rằng ai sẽ có thể mắc bệnh pemphigus. Bệnh có thể điều trị và có những hỗ trợ để người bệnh có thể sống chung với bệnh, gồm cả thông tin về dinh dưỡng và chăm sóc.

Chẩn đoán da bọng nước tự miễn Pemphigus

Bởi vì là một bệnh hiếm, pemphigus thường là điều cuối cùng người ta nghĩ tới khi chẩn đoán bệnh. Cần hỏi ý kiến một thầy thuốc da liễu nếu có bất kỳ thương tổn da hay miệng kéo dài nào. Chẩn đoán sớm có thể cho phép điều trị thành công với mức độ sử dụng thuốc thấp.

Có ba tiêu chí cho một chẩn đoán xác định:

Khám bệnh tại bệnh viện: Khám bằng mắt về những tổn thương da.

Sinh thiết thương tổn: Lấy một mẫu da rộp và khám nghiệm bằng kính hiển vi để xác định xem tế bào có bị phân chia theo cách đặc trưng của pemphigus. Ngoài ra, lớp da có hiện tượng chia tách tế bào có thể được xác định.

Huỳnh quang miễn dịch trực tiếp (direct immunofluorescence): Mẫu sinh thiết da được xử lý để để phát hiện các tự kháng thể kháng desmosome của da. Sự hiện diện của các tự kháng thể đó cho thấy dấu hiệu của pemphigus.

Ngoài những điều trên, một xét nghiệm chẩn đoán khác cũng có thể được sử dụng, được gọi là huỳnh quang miễn dịch gián tiếp hay xét nghiệm hiệu giá tự kháng thể. Xét nghiệm này xác định các tự kháng thể kháng desmosome trong huyết thanh máu. Nó có thể được dùng để xác định rõ hơn về mức độ bệnh.

Ngoài ra, một thử nghiệm huyết thanh về các tự kháng thể desmoglein, được gọi là ELISA, cũng có thể được thực hiện. Nó là biện pháp chính xác nhất, tuy nhiên không phải tất cả các phòng thí nghiệm đều thực hiện được xét nghiệm này.