Xơ cứng bì là bệnh gì?

Tôi năm nay 47 tuổi. Cách đây hơn bảy năm người tự dưng bị căng cứng như đá, sờ vào cảm giác đàn hồi như cao su. Tôi đi nhiều bệnh viện ở Hà Nội khám bệnh và được bác sĩ chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì. Có bác sĩ nói với tôi bệnh này không điều trị được và phải chấp nhận sống chung với nó suốt đời. Xin hỏi xơ cứng bì là bệnh gì, vì sao mắc bệnh, có khả năng trị khỏi không?

(Bảo Bình - Nghệ An)

Trên báo Tuổi trẻ, Bác sĩ Hoàng Văn Minh (trưởng phòng khám da liễu Bệnh viện Đại học Y dược TP.HCM) cho biết:

Xơ cứng bì khá thường gặp, nguyên nhân đến nay chưa rõ nhưng y học xếp bệnh này vào nhóm bệnh tự miễn. Xơ cứng bì là tình trạng ngoài da bị xơ cứng. Khi sờ thấy da cứng, khô, không ra mồ hôi. Bệnh này có biểu hiện gồm hai dạng: xơ cứng bì ở ngoài da đơn thuần và xơ cứng bì hệ thống.

Đối với xơ cứng bì hệ thống, bệnh nhân ngoài tổn thương ở ngoài da còn có thể bị tổn thương ở phổi, đường tiêu hóa. Nếu xảy ra ở phổi thì tổn thương làm bệnh nhân khó thở, còn xảy ra ở đường tiêu hóa sẽ gây tình trạng ăn uống khó, nuốt khó, vướng.

Bệnh lâu ngày đưa đến tình trạng kém hấp thu và từ từ dẫn đến tử vong trong tình trạng suy kiệt do thở không được, ăn uống không hấp thu. Ngoài tổn thương thường gặp ở phổi, đường tiêu hóa thì xơ cứng bì còn có thể gây tổn thương ở bất kỳ cơ quan nào khác trong cơ thể.

Với xơ cứng bì ngoài da đơn thuần cũng có hai dạng: xơ cứng bì khu trú (tổn thương chỉ xảy ra ở một vùng da nhất định) và xơ cứng bì toàn thân (cả người bị căng cứng). Theo triệu chứng mô tả thì bà bị xơ cứng bì ngoài da đơn thuần dạng toàn thân.

Việc điều trị xơ cứng bì gần như phải điều trị suốt đời để giúp người mềm trở lại và bệnh nhân có thể sinh hoạt, hoạt động trở lại. Ngoài dùng thuốc còn phải kết hợp với vật lý trị liệu để bệnh nhân không bị cứng khớp. Tiên lượng điều trị của xơ cứng bì ngoài da đơn thuần tốt hơn nhiều so với xơ cứng bì hệ thống.

Tổng quan về bệnh xơ cứng bì

+ Xơ cứng bì có những thể bệnh gì?

Theo Sức khỏe đời sống, xơ cứng bì toàn thể có hai dạng: dạng lan tỏa chiếm 20% bệnh nhân và dạng giới hạn chiếm tỷ lệ 80% bệnh nhân. Những trường hợp xơ cứng bì dạng giới hạn thường có các biểu hiện: canxi hóa dưới da, hội chứng Raynaud, tổn thương thực quản, xơng thực quản, xơ cứng ngón tay và giãn mao mạch, đây gọi là hội chứng CREST.

Khác với xơ cứng bì lan tỏa, ở hội chứng CREST chỉ có xơ cứng da hạn chế ở mặt và các bàn tay, ít có nguy cơ tổn thương thận, nhưng lại có nguy cơ cao hơn bị tăng áp động mạch phổi và nhìn chung có tiên lượng tốt hơn. Tổn thương nội tạng tiến triển nhanh có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài năm, thường gặp trong xơ cứng bì toàn thể dạng lan tỏa hơn so với hội chứng CREST.

+ Biểu hiện của bệnh xơ cứng bì

Tổn thương da và nội tạng là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh, trong đó tổn thương nội tạng có thể xuất hiện trước những thay đổi ở da. Dấu hiệu sớm của bệnh là đau nhiều khớp và hội chứng Raynaud xảy ra ở 90% bệnh nhân. Hầu hết các trường hợp có triệu chứng phù dưới da, sốt, mệt mỏi. Bệnh tiến triển, dần dần da trở nên dầy, kém đàn hồi và mất các nếp nhăn bình thường.

Những dấu hiệu đặc trưng là giãn mao mạch dưới da, có những đám mất sắc tố hoặc sạm da. Các đầu ngón tay, chân bị loét, canxi hóa dưới da. Bệnh nhân bị khó nuốt do giảm chức năng thực quản, do rối loạn nhu động của thực quản, sau đó là do xơ hóa.

+ Điều trị bệnh xơ cứng bì ra sao?

Việc điều trị xơ cứng bì toàn thể cần phối hợp giữa điều trị triệu chứng và điều trị hỗ trợ. Những bệnh nhân có hội chứng Raynaud có thể đáp ứng tốt với các thuốc chẹn canxi như nifedipin 30-60mg/ngày. Thuốc Iloprost một đồng phân của prostacyclin có tác dụng giãn mạch và ức chế tiểu cầu, có hiệu quả tốt trong điều trị những vết loét ở ngón tay, chân.

Đối với các bệnh nhân có bệnh lý thực quản nên dùng thuốc ở dạng dung dịch hoặc nghiền nhỏ. Tình trạng trào ngược thực quản có thể giảm hoặc ngăn chặn hình thành sẹo bằng cách tránh ăn uống muộn vào ban đêm, nâng cao đầu giường và dùng các thuốc kháng acid như omeprazol, lansoprazol. Bệnh nhân chậm tiêu cần ăn nhiều bữa để đảm bảo cân nặng.

Nếu kém hấp thu do tăng sinh vi khuẩn ruột có thể dùng kháng sinh điều trị sẽ đáp ứng tốt. Nên sử dụng thuốc ức chế men chuyển điều trị chứng tăng huyết áp ở bệnh nhân xơ cứng bì lan tỏa. Chú ý điều trị các triệu chứng ở tim, phổi, thận, ruột... để hạn chê các tổn thương nội tạng.

Tr.Tuyển

Nên đọc

Những đối tượng cần thận trọng khi sử dụng dầu cá

Chăm sóc da dầu: Những sai lầm phổ biến

Dùng thuốc điều trị bệnh lao cần lưu ý điều gì?

Vitamin không nên dùng cho những người mắc bệnh nào?

Theo GDVN