Bệnh Darier

Bệnh Darier hay còn gọi là loạn sừng nang lông

Thông tin trên trang tin điện tử BV Da liễu Trung ương, bệnh Darier còn được gọi là bệnh Darier – White hay Dị sừng/loạn sừng nang lông, được mô tả lần đầu tiên năm 1889, bởi Jean Darier, bác sỹ Da liễu người Pháp và James White, bác sỹ Da liễu người Mỹ.

Bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể (NST) thường và là bệnh hiếm gặp.

Bệnh Darier thường gây các hậu quả tại chỗ như đau, ngứa, tăng nhạy cảm với các tác nhân virus, vi khuẩn trên da dẫn đến bội nhiễm. Đặc biệt, mùi hôi thối của tổn thương và ảnh hưởng về ngoại hình gây không ít hậu quả về tâm lý cho bệnh nhân. Tuy nhiên, tuổi thọ của bệnh nhân Darier không có sự khác biệt so với quần thể dân số nói chung.

Các tổn thương có thể gặp ở òng bàn tay chân và móng như các lỗ nhỏ, sâu ở lòng bàn tay, chân; các điểm dày sừng; các khía dọc màu trắng hay đỏ nhạt hình chữ V ở bờ tự do của móng. Đây là dấu hiệu rất gợi ý cho bệnh Darier.

Tổn thương niêm mạc (miệng, thực quản, sinh dục, hậu môn) có thể là các sẩn nhỏ, trắng; quá sản lợi hay tắc tuyến nước bọt.

Hình ảnh mô bệnh học của bệnh Darier thường thấy là tăng sừng hóa, á sừng, loạn sừng từng điểm (các tế bào sừng riêng lẻ chưa trưởng thành và sừng hóa bất thường) dẫn đến hiện tượng ly gai, đứt gãy của thượng bì.

Các thể lâm sàng của bệnh Darier

- Tổn thương dạng bọng nước

- Tổn thương sùi, mùi hôi thối ở các nếp gấp

- Tổn thương dạng sẩn mụn nước, ngứa

- Biến thể lâm sàng khác: tổn thương dạng chai chân, tổn thương giống mụn trứng cá, dát xuất huyết lòng bàn tay, chân…

- Người da màu: có thể có các dát, sẩn giảm sắc tố

- Các thể lâm sàng đặc biệt:

+ Bớt ly gai dị sừng thượng bì (acantholytic dyskeratotic epidermal nevi) hay bệnh Darier thành dải:

Biểu hiện lâm sàng của bệnh là các sẩn sừng hóa như bệnh Darier nhưng khu trú thành dải theo các đường Blaschko. Đây là dạng thể khảm của bệnh Darier.

+ Dày sừng đầu chi dạng hạt cơm (acrokeratosis verruciformis): Biểu hiện lâm sàng là các sẩn giống mụn cơm, phẳng, màu da, đối xứng, ở mặt mu bàn tay, bàn chân, có thể khuỷu tay, cẳng tay, đầu gối. Đây là biến thể của bệnh Darier, biểu hiện kiểu hình của mức độ nặng khác của cùng một đột biến gen.

Phương pháp điều trị các thể bệnh Darier

Sức khỏe & đời sống đưa tin, điều trị bệnh Darier chủ yếu là điều trị triệu chứng và các biến chứng của bệnh.

Điều trị triệu chứng ở thể nhẹ: cần giữ ẩm da, chống nắng bằng cách dùng kem chống nắng, lựa chọn các loại quần áo cotton, dài tay; giảm ngứa bằng cách sử dụng kem giữ ẩm da, mỡ corticoid hay kháng sinh dạng bôi; giảm mùi hôi thối bằng việc vệ sinh sạch sẽ, dùng sữa tắm có kháng sinh hay chất kháng khuẩn dạng bôi.

Điều trị thể nặng: bệnh nhân cần dùng retinoid đường uống, với liều 25 - 30mg/ngày, trong 2 - 4 tuần. Cho đến khi sạch tổn thương, duy trì liều thấp nhất có thể để tránh bệnh tái phát. Những phương pháp điều trị khác có thể dùng là: trị liệu laser; phẫu thuật cắt bỏ vùng da dày. Dùng thuốc kháng sinh đặc hiệu hoặc loại thuốc có hoạt phổ rộng để điều trị các biến chứng bội nhiễm do vi khuẩn, virut, nhiễm nấm tại tổn thương ở da.

Trà Mi

Nên đọc

Đau dạ dày có nên ăn sữa chua không?

Thuốc điều trị bệnh máu nhiễm mỡ

Cách chống nẻ môi mùa đông

Chế độ ăn uống cho người bị máu nhiễm mỡ

Theo GDVN